Zespół zaburzeń oddychania (ZZO) albo po angielsku Respiratory Distress Syndrome (RDS) to choroba płuc występująca głównie u wcześniaków z powodu niedojrzałości płuc i niedoboru surfaktantu. Choroba pojawia się stosunkowo nagle po urodzeniu, zwykle w pierwszej dobie i prawie zawsze wymaga leczenia, często nawet podłączenia dziecka do respiratora.
Celem mojego artykułu jest pomóc rodzicom wcześniaków zrozumieć kogo ta choroba najczęściej dotyka, jak się ją diagnozuje, leczy i jakie jest w niej rokowanie.
Definicja i informacje ogólne
Definicja:
Zespół zaburzeń oddychania (ZZO) to diagnoza stawiana niemowlętom z objawami ze strony układu oddechowego, które mają anatomiczną i chemiczną niedojrzałość płuc (niedojrzałość chemiczna jest spowodowana niedoborem surfaktantu w płucach dziecka).
Większość noworodków z ZZO to wcześniaki. Jednak niektóre dzieci urodzone tuż przed terminem i noworodki donoszone też mogą być dotknięte tą chorobą.
Wśród bardziej dojrzałych dzieci, noworodki urodzone przez matki, które w czasie ciąży chorowały na cukrzycę, będą miały większe ryzyko wystąpienia zespołu zaburzeń oddechowych.
Płuca płodu przechodzą proces dojrzewania przed porodem. Polega on na wytwarzaniu się nowych rozgałęzień drzewa oskrzelowego i zwiększeniu produkcji substancji chemicznej zwanej surfaktantem.
Narastanie ilości oskrzeli, oskrzelików oraz pęcherzyków płucnych (pęcherzyki płucne to maleńkie “bańki”powietrza w naszych płucach, w których zachodzi wymiana gazowa) przyczynia się do zwiększenia powierzchni wymiany gazowej w naszych płucach. Proces ten trwa aż do narodzin i przez kilka lat po urodzeniu.
Surfaktant to naturalnie występująca w płucach substancja chemiczna, która wyścieła pęcherzyki płucne. Jej rolą jest zapobieganie zapadaniu się pęcherzyków płucnych w trakcie wydechu. Innymi słowy, surfaktant jest niezbędny do prawidłowego funkcjonowania płuc.
Waga czynników niedojrzałości anatomicznej i chemicznej (surfaktant) w wystąpieniu i przebiegu ZZO u każdego dziecka będzie inna. U późnych wcześniaków z zespołem ZZO, zwłaszcza u tych gdzie ich matki miały cukrzycę w trakcie ciąży, niedobór surfaktantu będzie grał najważniejszą rolę. Często jednorazowe podanie surfaktantu takim dzieciom jest wystarczające i dochodzi do wyleczenia tego schorzenia w ciągu 2-3 dni.
U mikro-wcześniaków (<26 tygodnia) niedojrzałość anatomiczna płuc będzie najważniejsza. Ponieważ ich płuca po porodzie będą anatomicznie dojrzewać wolno, takie dzieci będą wymagały kilkukrotnego podania surfaktantu i długiego leczenia na respiratorze lub aparacie CPAP z tlenem.
Niekiedy pojawienie się ZZO u dziecka jest spowodowane uwarunkowaniami genetycznym. Etiologia stricte genetyczna będzie przyczyną tej choroby u mniej niż 1% takich dzieci, ale niestety tacy pacjenci będą mieli bardzo ciężką postać tej choroby i nie zawsze będzie je można z tego wyleczyć.
Niektórzy lekarze używają innych terminów do opisywania problemów oddechowych u noworodków, których nie należy mylić z zespołem zaburzeń oddechowych (ZZO)..
Czasami używamy terminu “zaburzenia oddechowe”, aby wskazać, że dziecko ma problemy z oddychaniem. Lekarz może udzielać informacji rodzicom na temat ich dziecka, które ma rozpoznane zapalenie płuc i powiedzieć że dziecko ma bardzo ciężkie zaburzenia oddychania. Będzie on chciał przez to powiedzieć, że dziecko nieregularnie oddycha, szybko oddycha, ma zwiększony wysiłek oddechowy i cierpi z powodu niedotlenienia (artykuł ref.).
Dawno temu zespól zaburzeń oddechowych u noworodka był też znany pod nazwą zespołu błon szklistych noworodka.
Czynniki ryzyka dla wystąpienia ZZO u noworodka
Najsilniejszymi czynnikami ryzyka do wystąpienia ZZO są niski wiek ciążowy przy urodzeniu i niska masa urodzeniowa.
Dodatkowymi czynnikami ryzyka są cukrzyca matki i niedotlenienie dziecka (niski poziom tlenu u płodu przed porodem).
ZZO występuje również częściej u dzieci płci męskiej.
Częstotliwość występowania zespołu zaburzeń oddychania?
95% do 98% dzieci urodzonych w 22-24 tygodniu ciąży będzie miało zespół zaburzeń oddechowych. U dzieci urodzonych w 28-32 tygodniu ciąży, ZZO wystąpi u 25%-50%.
Częstość występowania ZZO spada do 5% w 34 tygodniu ciąży i do zaledwie 1% w 37 tygodniu ciąży.
Chociaż rzadko zdarza się, aby dzieci urodzone po 37 tygodniu miały zespół zaburzeń oddechowych, nie jest to niemożliwe, i każdy neonatolog leczył wiele takich dzieci w trakcie swojej kariery medycznej.
Czy i jak można zapobiec ZZO?
Istnieją dwa sposoby zapobiegania lub modyfikowania przebiegu zespołu zaburzeń oddechowych.
Zapobieganie przedwczesnemu porodowi lub przynajmniej jego opóźnienie jest najlepszym sposobem na zmniejszenie częstości występowania i nasilenia zespołu zaburzeń oddechowych.
Regularna opieka prenatalna, odpowiednie odżywianie i nawyki życiowe; wszystko to przyczyni się do zdrowszej ciąży i płodu.
Lekarze mają do swojej dyspozycji leki (tzw. tokolityki), które można podawać w celu spowolnienia skurczów macicy i postępu porodu.
Jeśli matka zgłasza się do szpitala we wczesnej w fazie przedwczesnego porodu, podanie jej sterydów (betametazonu) może znacznie zwiększyć dojrzałość płuc płodu i zmniejszyć częstość występowania i nasilenie zespołu zaburzeń oddechowych u dziecka.
Sterydy mają wielorakie pozytywne skutki dla dziecka pod warunkiem , że między podaniem matce sterydów a porodem minie co najmniej 24-48 godzin:
- zmniejszenie śmiertelności noworodków
- zmniejszenie częstości występowania i nasilenia ZZO
- zmniejszenie częstości występowania krwotoku śródkomorowego (krwawienia w mózgu)
Sterydy mogą także wpływać negatywnie na matkę zwiększając u niej ciśnienie krwi i poziomy cukrów; jednak poważniejsze skutki uboczne występują rzadko.
Jakie są objawy ZZO u noworodków?
Objawy u niemowląt z zespołem zaburzeń oddychania są niespecyficzne. Oznacza to, że te takie same objawy mogą wystąpić w przypadku innych chorób układu oddechowego.
Objawy oddechowe w zespole zaburzeń oddychania:
- zwiększona częstotliwość oddychania
- stękania (hałaśliwe dźwięki podczas wydechu dziecka)
- widoczne ruchy skrzydełek nosa podczas oddychania
- wciągania (opadające ruchy klatki piersiowej w okolicy dolnych żeber, gdy dziecko nabiera powietrza)
- osłabione szmery oddechowe, gdy lekarze osłuchują płuca
- zmniejszone poziomy tlenu i zwiększone poziomy dwutlenku węgla w badaniach krwi (takie badanie nazywa się gazometrią)
- zmniejszone wysycenie hemoglobiny tlenem = saturacja tlenowa (można je zobaczyć na monitorze przy-łóżkowym; wartości prawidłowe uważa się za powyżej 92%)
Jeśli dziecko szybko oddycha, a także obserwuje się u niego ruchy skrzydełek nosa, stękania i wciągania to mówimy, że dziecko ma „zwiększoną pracę oddechową” albo “znaczny wysiłek oddechowy”.
Jak się diagnozuje zespół zaburzeń oddychania u noworodków (ZZO)?
Rozpoznanie zespołu zaburzeń oddychania u noworodka jest zawsze domniemane. Nie ma pojedynczego testu, który mógłby potwierdzić diagnozę tego stanu ze 100% pewnością.
Gdy mamy wcześniaka lub dziecko z dodatkowymi czynnikami ryzyka dla wystąpienia ZZO i z objawami oddechowymi, zakładamy, że dziecko ma ZZO.
Dodatkowo, prześwietlenie klatki piersiowej może nam być nieco pomocne, ale również nie jest diagnostycznym, ponieważ inne schorzenia (np. zapalenie płuc GBS) mogą wyglądać na prześwietleniu klatki piersiowej tak samo jak ZZO.
Typowy przebieg kliniczny ZZO to choroba, która pojawia się wkrótce po urodzeniu, i w ciągu pierwszych kilku godzin i nawet dni objawy będą się stopniowo pogarszać, jeśli dziecko nie będzie odpowiednio leczone.
Jak oceniamy ciężkość RDS u niemowląt?
Ocena ciężkości zespołu zaburzeń oddechowych opiera się na:
- obserwacji klinicznej
- prześwietleniu klatki piersiowej
- monitorowania poziomów saturacji tlenowej
- badania poziomu tlenu i dwutlenku węgla we krwi
Opis zdjęcia: Pielęgniarka zakłada na stópkę dziecka elektrodę do mierzenia saturacji tlenowej. Pomiar jest procesem ciągłym i wynik jest w procentach i wyświetla się na monitorze.
Podczas przeprowadzania badania fizykalnego dziecka zwracamy szczególną uwagę na ilość tlenu potrzebną dziecku do oddychania i ilość pracy oddechowej (wciągania, częstość oddechów, stękania).
Mówimy o ciężkim stanie w ZZO jeśli dziecko wymaga więcej niż 50% stężenia tlenu do oddychania, dziecko oddycha szybciej niż 100 oddechów na minutę i występują u niego głębokie podżebrowe wciągania klatki piersiowej.
Badanie gazometryczne krwi pozwala nam ocenić efektywność wymiany gazowej zachodzącej w płucach i ocenić równowagę kwasowo-zasadową w organizmie. Niski poziom tlenu, wysoki poziom dwutlenku węgla i kwasica oznaczają poważniejszy stan zaburzeń oddechowych u dziecka.
Leczenie zespołu zaburzeń oddychania
Leczenie ZZO jest głównie objawowe i z jednym wyjątkiem opisanym poniżej, nie jest ono specyficzne dla tej jednostki chorobowej. Chcemy wspierać dziecko różnymi metodami terapeutycznymi aby podtrzymać wszystkie ważne fizjologiczne funkcje. W ten sposób promujemy samoleczenie i proces dojrzewania płuc.
Po urodzeniu, proces dojrzewania płuc dziecka przyspiesza. Po pewnym czasie płuca osiągną taki stan, przy którym dziecko będzie oddychać spokojniej i nie będzie potrzebowało tak dużo tlenu do oddychania, jak zaraz po urodzeniu.
W zależności od nasilenia zespołu zaburzeń oddechowych będziemy stosować niektóre z wymienionych poniżej terapii:
- Zatrzymanie karmienia (tylko na początku)
- Płyny dożylne w celu utrzymania odpowiedniego nawodnienia
- Antybiotyki – często nie możemy wykluczyć infekcji przyczyniającej się do problemów z oddychaniem u dziecka
- Tlen: od 21% do 100% tlenu (powietrze pokojowe, którym oddychamy, zawiera tylko 21% tlenu)
- Wspomaganie oddychania za pomocą kaniuli nosowej, urządzenia CPAP lub respiratora (respirator zapewnia sztuczne/zewnętrzne oddychanie dla dziecka)
- Transfuzje krwi, jeśli dziecko ma ciężką anemię
- Wspomaganie ciśnienia krwi lekami (niedociśnienie = niskie ciśnienie krwi)
- Podanie surfaktantu bezpośrednio do płuc dziecka
Opis zdjęcia: Dziecko po lewej ma wprowadzoną przez usta do tchawicy rurkę oddechową w celu podłączenia go do respiratora. Możemy też przez tą rurkę podać lek Surfaktant. Noworodek po prawej ma lżejsze objawy oddechowe i jest leczony tylko przy użyciu kaniuli nosowej.
Surfaktant jest jedynym lekiem, który jest specyficzny dla leczenia ZZO. Surfaktant został wprowadzony do naszego repertuaru leczenia na początku lat 90-tych i jest niezbędnym lekiem dla wielu wcześniaków.
Surfaktant to złożona substancja zawierająca fosfolipidy i białka. Może być wytwarzany syntetycznie lub uzyskiwany z naturalnych preparatów; ekstraktów z płuc cielęcych, mielonych płuc wołowych lub świńskich.
Te ostatnie, naturalne formy surfaktantów, są bardziej popularne, lepiej przebadane i prawdopodobnie skuteczniejsze w leczeniu zespołu zaburzeń oddechowych niż syntetyczne postaci tego leku.
Surfaktant to płynny lek, który należy podawać bezpośrednio do płuc dziecka. Obecnie można to tylko zrobić poprzez wstrzyknięcie surfaktantu do rurki oddechowej lub cewnika wprowadzonego do tchawicy dziecka. W przyszłości prawdopodobnie będziemy go mogli podać także drogą inhalacyjną (prace nad tym trwają już od wielu lat).
Rokowanie w przypadku wystąpienia ZZO u wcześniaków
W większości przypadków zespół zaburzeń oddechowych u późnych wcześniaków ustępuje po kilku dniach, a u głębokich wcześniaków po 1-2 tygodniach od urodzenia.
U mikro-wcześniaków i skrajnych wcześniaków, ZZO może przekształcić się w przewlekłą chorobę płuc, znaną również pod nazwą dysplazji oskrzelowo-płucnej (Tutaj przeczytasz mój cały artykuł na temat przewlekłej choroby płuc u wcześniaków).
U niewielkiej grupy dzieci z cięższymi postaciami ZZO mogą pojawić się ostre powikłania jak na przykład odma opłucnowa lub zakażenia.
W odmie opłucnowej mały kawałek płuc pęka i powietrze wydostaje się z płuc do przestrzeni między wewnętrzną ścianą klatki piersiowej a płucem. To z kolei powoduje ucisk na płuca i serce utrudniając ich prawidłowe funkcjonowanie.
Odma opłucnowa może pojawić się nagle i zagrozić życiu dziecka, zwykle doprowadza do ostrego pogorszenia się stanu klinicznego. Jeśli neonatolog rozpozna na czas to powikłanie to, odma opłucnowa jest uleczalna.
Podsumowanie:
Zespół zaburzeń oddechowych to schorzenie płuc występujące głównie u wcześniaków z powodu anatomicznej niedojrzałości płuc i niedoboru surfaktantu. Objawy pojawiają się wkrótce po urodzeniu i bez leczenia nasilają się w pierwszych dobach życia noworodka.
Leczenie polega głównie na podtrzymywaniu funkcji życiowych dziecka. Surfaktant to lek, który można podawać pacjentom z umiarkowanym lub ciężkim ZZO.
Zapobieganie i modyfikacja przebiegu ZZO polega na zapobieganiu przedwczesnemu porodowi oraz podawaniu sterydów matkom we wczesnej fazie przedwczesnego porodu.
Jeśli chcesz dowiedzieć się więcej o tym jak się leczy wczeniaki na oddziale intensywnej terapii noworodków, polecam mój artykuł tutaj.