Żółtaczka jest najczęstszym problemem zdrowotnym wśród noworodków, zarówno urodzonych w terminie, jak i wcześniaków. Często wymaga dodatkowych badań krwi, leczenia i skutkuje opóźnionym wypisem do domu.
Brak wiedzy o żółtaczce jest źródłem niepokoju wśród rodziców i ich rodzin.
Ten konkretny artykuł jest bardzo obszerny i może być zbyt trudny dla niektórych czytelników, ale rozumiejąc wagę tego tematu, chciałem zaprezentować państwu całokształt wiedzy na ten temat.
Definicja żółtaczki. Co powoduje chorobę żółtaczkową u noworodków?
Żółtaczka noworodkowa to termin używany do opisania obecności żółtego koloru na skórze dziecka w pierwszych tygodniach życia. Żółtaczka jest spowodowana nagromadzeniem bilirubiny w skórze pacjenta.
Bilirubina jest substancją chemiczną naturalnie występującą w naszym organizmie. W żółtaczce, poziom bilirubiny jest podwyższony, dlatego też dla jej opisania lekarze czasami używają terminu “hiperbilirubinemia”.
Poziom bilirubiny w naszym organizmie zależy od jej produkcji, eliminacji i wchłaniania zwrotnego.
Bilirubina jest wytwarzana podczas rozpadu krwinek czerwonych by następnie krążyć w organizmie. Część bilirubiny jest transportowana do wątroby, gdzie ulega przemianie zwanej koniugacją. Dzięki koniugacji bilirubina może zostać wydalona z żółcią do pętli jelitowych, a następnie opuszcza nasze ciało wraz z kałem.
Podczas przechodzenia przez jelita część bilirubiny zostaje ponownie wchłonięta do krążenia.
Przy bardzo wysokiej żółtaczce, bilirubina może się dostać do pewnych rejonów w mózgu gdzie spowoduje uszkodzenia skutkujące późniejszym upośledzonym rozwojem. W bardzo rzadkich sytuacjach skrajnie wysokie poziomy bilirubiny doprowadzą do śmierci dziecka.
Z drugiej strony należy podkreślić, że dla większości niemowlaków żółtaczka jest schorzeniem łagodnym i jest łatwa do wyleczenia. Co ważniejsze, w większości przypadków żółtaczka nie wymaga leczenia a tylko obserwacji.
Rodzaje żółtaczek okresu noworodkowego
Żółtaczka fizjologiczna jest bez wątpliwości najczęstszą żółtaczką okresu noworodkowego, dlatego też poświęciłem jej cały oddzielny artykuł – znajdziecie go tutaj.
Zawsze gdy noworodek ma żółtaczkę wymagającą leczenia musimy przeprowadzić diagnostykę różnicową by odróżnić żółtaczkę fizjologiczną od innych żółtaczek przyczynowych. Porozmawiamy o tych innych patologiach poniżej.
U każdego noworodka istnieją cztery procesy które mogą prowadzić do żółtaczki:
- Zwiększona produkcja bilirubiny
- Zmniejszona eliminacja bilirubiny
- Zwiększenie wchłaniania zwrotnego bilirubiny z jelit
- Zaburzenia wydalania bilirubiny z wątroby
Żółtaczka spowodowana zwiększoną produkcją bilirubiny
Czerwone krwinki mają ograniczoną żywotność. U dorosłych żyją 120 dni, a u noworodków znacznie krócej. Warunki, które skracają żywotność czerwonych krwinek, będą dodatkowo przyczyniać się do wzrostu poziomu bilirubiny u dziecka.
Procesy immunizacyjne – Konflikty w układach grupowych krwi
Kiedy istnieje różnica między grupami krwi dziecka i matki, istnieje szansa, że matczyne przeciwciała dostaną się do krążenia dziecka i będą niszczyć czerwone krwinki dziecka, przyczyniając się w ten sposób do zwiększonej produkcji bilirubiny.
Jednym z przykładów jest niezgodność w grupach ABO, gdy matka jest „O”, a dziecko ma grupę A, B lub AB.
Innym przykładem jest niezgodność w układzie grup RH, w której matka ma ujemny czynnik Rh, a dziecko ma dodatni czynnik Rh. Szczegółowo omawiam te dwie sytuacje w innych moich artykułach.
Defekty enzymatyczne krwinek czerwonych
Niektóre niedobory enzymatyczne krwinek mogą prowadzić do zwiększonego niszczenia krwinek czerwonych (proces niszczenia krwinek czerwonych nazywa się hemolizą), a co za tym idzie do zwiększonej produkcji bilirubiny. Najczęstsze defekty enzymatyczne spotykane w krwinkach czerwonych to G6PD, niedobór kinazy pirogronianowej i niedobór heksokinazy.
Nieprawidłowości strukturalne krwinek czerwonych
Z powodu różnych defektów genetycznych erytrocyty (krwinki czerwone) mogą być zniekształcone i szybciej ulegać rozpadowi, co będzie prowadzić do zwiększonej produkcji bilirubiny.
Sferocytoza lub eliptocytoza to przykłady chorób spowodowanych nieprawidłowym kształtem krwinek czerwonych.
Infekcje
Infekcje bakteryjne i wirusowe mogą również doprowadzać do nadmiernego niszczenia krwinek czerwonych, i w następstwie do wyższych poziomów bilirubiny. Zwykle infekcje łatwo jest rozpoznać ponieważ stan pacjenta będzie ciężki, będą obecne inne objawy poza żółtaczką.
Urazy okołoporodowe
Urazy u dziecka w trakcie porodu mogą skutkować powstaniem siniaków i krwiaków. Wynaczyniona krew w siniakach i krwiakach musi ulec rozpadowi doprowadzając w konsekwencji do zwiększonej produkcji bilirubiny.
Żółtaczka spowodowana przez problemy z wydalaniem bilirubiny
Zaburzenia wydalania będą przyczyniać się do utrzymywania się zwiększanej ilości bilirubiny w krążeniu. Wady genetyczne takie jak choroba Criglera Najjara czy niedoczynność tarczycy (nieprawidłowo niski poziom hormonów tarczycy) wpływają na ilość enzymów metabolizujących bilirubinę w wątrobie, powodując upośledzenie jej eliminacji z organizmu.
Żółtaczka spowodowana zwiększonym wchłanianiem bilirubiny z jelit
Żółtaczka spowodowana nieadekwatnym karmieniem piersią
Żółtaczka związana z niepowodzeniami w karmieniu piersią pojawia się w pierwszym tygodniu życia, kiedy matka ma trudności z przystawianiem dziecka do piersi lub ilość jej mleka jest jeszcze nieodpowiednia do potrzeb noworodka.
NIepowodzenia karmienia naturalnego mogą skutkować względnym wygłodzeniem, odwodnieniem i opóźnionym oddaniem smółki (smółka = pierwszy wypróżnienie dziecka).
Zastój treści pokarmowych w jelitach doprowadzi do zwiększonego wchłaniania zwrotnego bilirubiny z jelit do krążenia, zwiększając całkowity ładunek bilirubiny w organizmie.
Żółtaczka spowodowana składnikami mleka matki
Zwykle pojawia się w drugim lub trzecim tygodniu życia. Nie wiadomo, dlaczego niektóre dzieci karmione piersią mają tę późną żółtaczkę, ale uważa się, że niektóre składniki mleka matki mogą powodować zwiększone wchłanianie zwrotne bilirubiny z jelit (wzrost „krążenia jelitowo-wątrobowego”). U niektórych niemowląt poziom bilirubiny może osiągać nawet 20-30 mg/dl, co może być dla nich bardzo niebezpieczne.
Chociaż nie jest to powszechnie akceptowana metoda, jednym z podejść terapeutycznych i diagnostycznych jest zaprzestanie karmienia piersią na 24-48 godzin i obserwacja spadku poziomu bilirubiny. Jeśli po zaprzestaniu karmienia poziom bilirubiny zaczyna spadać, mamy empiryczny dowód na przyczynę żółtaczki.
W moim artykule tutaj, znajdziesz dużo więcej informacji na temat związków karmienia piersią z żółtaczką noworodków.
Zaburzenia wydalania bilirubiny z wątroby
Z powodu obrzęku tkanki wątroby podczas infekcji lub niedrożności mechaniczno-anatomicznej, wątroba może nie być w stanie wydalać żółci do dróg żółciowych i jelit. Ponieważ bilirubina wydalana jest z wątroby wraz z żółcią, poskutkuje to zwiększonym poziomami bilirubiny. Będziemy podejrzewać tą żółtaczkę, gdy noworodek będzie miał podwyższony poziom frakcji bilirubiny, która się nazywa bilirubiną bezpośrednią.
Ten typ żółtaczki będzie się nazywał żółtaczką obturacyjną albo mechaniczną. Zaburzenia anatomiczne odpływu żółci to bardzo rzadka choroba u noworodków, niemniej jednak jeśli się pojawi, jest trudna w leczeniu i charakteryzuje się niepomyślnym rokowaniem.
Jakie są czynniki ryzyka rozwoju żółtaczki noworodków?
Czynniki ryzyka przyczyniające się do żółtaczki noworodkowej która będzie wymagać leczenia:
- Poziomy bilirubiny przed wypisem w strefie wysokiego lub średniego ryzyka (aby określić strefę ryzyka, musimy wykreślić poziom bilirubiny na wykresie godzinowym (artykuł po angielsku)
- Wyłączne karmienie piersią, zwłaszcza jeśli wiąże się to z utratą wagi dziecka
- Żółtaczka na skórze zaobserwowana w pierwszych 24 godzinach życia
- Choroba hemolityczna (zwiększone niszczenie krwinek czerwonych z powodu matczynych przeciwciał lub defektów strukturalnych krwinek czerwonych)
- Niedobory enzymatyczne w krwinkach czerwonych (na przykład G6PD)
- Poprzednie dziecko miało znaczną żółtaczkę
- Krwiak głowy lub rozległe siniaki z powodu urazu porodowego
- Rasa wschodnioazjatycka
Nawet jeśli u dziecka pojawi się ciężka żółtaczka wymagająca leczenia fototerapią i transfuzją wymienną krwi, większość z tych pacjentów zostanie wyleczonych bez długofalowych konsekwencji dla ich rozwoju.
Jaki poziom żółtaczki (bilirubiny) jest normalny u noworodka?
Większość noworodków będzie miała lekką żółtaczkę. Zażółcona skóra jest typowym i fizjologicznym objawem spotykanym u noworodków w pierwszym tygodniu życia.
Najczęstszy stan żółtaczkowy u dziecka jest nazywany żółtaczką fizjologiczną lub fizjologiczną hiperbilirubinemią wieku noworodkowego.
W przypadku dzieci urodzonych w terminie, żółtaczkę fizjologiczną można scharakteryzować jako wzrost poziomu bilirubiny z 2 mg/dl przy urodzeniu do średnio 6 mg/dl między 2-5 dniem życia. Ten szczytowy poziom bilirubiny występuje u rasy białej. Noworodki rasy azjatyckiej mają zwykle znacznie wyższe poziomy szczytowe bilirubiny.
Najczęściej żółtaczka samoistnie ustąpi w ciągu 1-2 tygodni po urodzeniu i osiągnie poziom spotykany u zdrowych dorosłych, czyli poniżej 2 mg/dl.
U dzieci, u których poziom bilirubiny jest znacznie wyższy niż opisane tutaj poziomy fizjologiczne, zdiagnozuje się patologiczną hiperbilirubinemię lub patologiczną żółtaczkę. Ilekroć tak się stanie, postaramy się ustalić przyczynę tej zaostrzonej żółtaczki i czynniki ryzyka dla jej wystąpienia.
Więcej o normach żółtaczek i bilirubiny przeczytasz w moim artykule tutaj.
Czy żółtaczka może być niebezpieczna dla noworodków?
Dla zdecydowanej większości, prawdopodobnie dla 99% niemowląt, żółtaczka jest łagodną przypadłością, która z czasem samoistnie lub dzięki fototerapii ustępuje.
W przypadkach, gdy bilirubina gwałtownie narasta do bardzo wysokiego poziomu lub dziecko zostało wypisane do domu bez odpowiedniej obserwacji i wysoki poziom bilirubiny wykryto zbyt późno, żółtaczka może być niebezpieczna i doprowadzić do poważnych powikłań neurologicznych, a nawet śmierci.
Ostra choroba neurologiczna spowodowana toksycznością bilirubiny nazywana jest ostrą encefalopatią bilirubinową. Nie ustalono jeszcze, przy jakim poziomie bilirubiny może to nastąpić. Podejrzewamy, że utrzymujące się poziomy bilirubiny przekraczające 25-30 mg/dl u dziecka starszego niż 48 godzin mogą doprowadzić do tego zespołu.
Historycznie, ostra encefalopatia neurologiczna była też znana jako „Kernicterus”.
Oto wczesne objawy encefalopatii bilirubinowej:
- Problemy z karmieniem
- Zwiększona ospałość dziecka lub śpiączka
- Drażliwość i trudności w uspokojeniu dziecka
- Przeprosty tułowia
Postępująca encefalopatia bilirubinowa może doprowadzić do drgawek, śpiączki, a nawet śmierci noworodka.
Dzieci, u których pojawiła się encefalopatia pożółtaczkowa i które przeżyły, prawdopodobnie będą cierpiały z powodu przewlekłych deficytów rozwoju i dysfunkcji ze strony układu neurologicznego.
Najczęstsze następstwa toksycznego działania bilirubiny to:
- Mózgowe porażenie dziecięce
- Problemy ze słuchem (związane zarówno z centralnym uszkodzeniem mózgu, jak i obwodowego nerwu słuchowego)
- Hipoplazja zębów (hipoplazja = niedorozwój)
- Zaburzenia funkcji poznawczych
Dzieci u których zdiagnozowano przewlekłe dysfunkcje neurologiczne, będą wymagały ciągłej obserwacji rozwoju, rehabilitacji i wsparcia edukacyjno-socjalnego.
Doświadczenie nauczyło nas, że wdrożenie powszechnych badań poziomu bilirubiny przed wypisem dziecka do domu pozwoliło na osiągnięcie 40%-70% redukcji liczby dzieci narażonych na poziomy bilirubiny powyżej 25 mg/dl (poziomy potencjalnie niebezpieczne dla mózgu dziecka).
Jakie są objawy żółtaczki?
Dominującym objawem żółtaczki noworodków jest żółtawy kolor skóry. Zażółcenie najpierw pojawia się na twarzy, a następnie w białych obszarach oczu (twardówka), później rozprzestrzenia się w dół, pokrywając klatkę piersiową, brzuch i nogi.
W przeszłości lekarze wierzyli, że są w stanie ocenić nasilenie żółtaczki tylko na podstawie wizualnego badania koloru skóry dziecka. Jednak doświadczenie pokazało nam, że oceny wizualne są notorycznie niedokładne, a poleganie wyłącznie na badaniu wzrokowym skóry przy ocenie żółtaczki noworodków może być niebezpieczne.
Niemowlęta, które mają żółtaczkę z powodu niezgodności w grupach krwi, mogą mieć anemię. Tak więc ich skóra może być żółtawo blada.
Niemowlęta z ekstremalnie wysokimi poziomami bilirubiny mogą mieć objawy neurologiczne; takie jak śpiączka, problemy z karmieniem, nieprawidłowe napięcie mięśniowe, a nawet drgawki. Jeśli Twoje dziecko ma takie objawy, natychmiast zgłoś się z dzieckiem do lekarza.
Rzadko, gdy dziecko ma żółtaczkę mechaniczną, z powodu niedrożności wątroby, jego skóra może mieć zielonkawo-żółtawe zabarwienie, a stolce mogą być blade lub bardzo jasne bez zdecydowanego zabarwienia.
Jak się diagnozuje żółtaczkę noworodków?
Poziomy bilirubiny
Jak wyjaśniłem wcześniej, bilirubina jest substancją chemiczną bezpośrednio odpowiedzialną za żółtaczkę. Poziom bilirubiny u dziecka możemy zmierzyć za pomocą dwóch różnych technik: przezskórnej i w badaniu krwi.
Metoda przezskórna jest techniką nieinwazyjną (nie obejmuje nakłucia igłą) i jest bezbolesna oraz daje nam natychmiastowe wyniki. Wadą tej techniki jest to, że mierzy ona tylko bilirubinę całkowitą bez rozróżnienia na frakcje bilirubiny (bezpośrednia i pośrednia) oraz zaniża wartości bilirubiny przy wyższych poziomach. Także, trudno użytkować metody przezskórnego pomiaru po rozpoczęciu leczenia żółtaczki fototerapią.
Pomiary poziomu bilirubiny we krwi są znacznie dokładniejsze i dostarczają informacji o frakcjach bilirubiny. NIestety, krew musi być wysłana do odpowiedniego laboratorium i będziemy czekać na wyniki przez godzinę abo dużo więcej (artykuł referencyjny po angielsku).
Po uzyskaniu wyników nanosimy wartość bilirubiny na normogramy (wykresy opracowane na podstawie obserwacji tysięcy dzieci z żółtaczką).
Normogramy pomagają nam zdecydować, czy pacjent wymaga leczenia czy tylko dalszej obserwacji. W zależności od czynników ryzyka i tak zwanej „strefy ryzyka” czas powtórnych badań bilirubiny będzie się różnił.
Poziomy albumin
Albumina jest rodzajem białka we krwi, do którego bilirubina może się przyłączać. Co ciekawe, bilirubina przenoszona przez albuminy rzadziej powoduje uszkodzenie mózgu. Dlatego im więcej jest albumin u dziecka, tym mniejsze jest prawdopodobieństwo wystąpienia u niego neurologicznych konsekwencji wysokiego poziomu bilirubiny.
Albuminę mierzy się w próbce krwi. Jest to test łatwy, który może wykonać większość szpitali. Nie mierzymy rutynowo poziomu albumin u każdego dziecka z żółtaczką. Badamy poziom albumin tylko u niemowląt, które mają poziom bilirubiny blisko punktu, w którym rozważamy wykonanie transfuzji wymiennej krwi.
Grupa krwi dziecka i matki
U wszystkich matek oznacza się grupę krwi w trakcie ciąży i jeśli nie zrobiono tego wcześniej, należy to zbadać na porodówce.
Lekarze powinni znać grupę krwi matki bo zawsze istnieje ryzyko silnego krwawienia poporodowego lub potrzeby pilnej operacji. Co więcej, znajomość grupy krwi matki pozwala nam przewidzieć czy dziecku grozi niezgodność grup krwi i reakcja hemolityczna prowadząca do zaostrzenia żółtaczki.
Reakcja hemolityczna z żółtaczką może wystąpić u dzieci urodzonych przez matki z grupą krwi „O” i/lub „Rh-ujemną” oraz gdy dziecko ma grupę krwi A, B, AB lub Rh-dodatnią.
DAT – Bezpośredni test antyglobulinowy (w przeszłości nazywany testem Coombsa)
Wykonujemy to badanie krwi, aby dowiedzieć się, czy w organizmie dziecka zachodzi reakcja między przeciwciałami matki a czerwonymi krwinkami dziecka. Test się wykonuje gdy matka i dziecko mają niezgodne grupy krwi, w sytuacjach które opisałem powyżej.
Dodatni bezpośredni test antyglobulinowy dowodzi, że nie tylko matka i dziecko mają różne grupy krwi, ale że w krążeniu dziecka zachodzi proces, który powoduje zwiększone niszczenie czerwonych krwinek dziecka. A to z kolei może prowadzić do anemii i żółtaczki.
Pełna morfologia krwi
Morfologia krwi to test, który analizuje różne typy komórek we krwi. Jest pomocny w przypadkach niezgodności grup krwi matki i dziecka oraz do oceny procesu hemolitycznego potwierdzonego pozytywnym wynikiem testu DAT.
Główne wartości, na których się skupiamy to liczba czerwonych krwinek i ilość hemoglobiny. Te dwie wartości mówią nam, czy dziecko ma anemię i jeśli tak – to jakiego stopnia.
Rozmaz krwi
Uzyskanie rozmazu krwi polega na analizie różnych komórek krwi pod mikroskopem. Jak opisałem powyżej, czasami w chorobach przyczyniających się do żółtaczek, krwinki czerwone przyjmują anormalne kształty (sferocytoza, owalocytoza).
Pomiary enzymów, takich jak G6PD lub enzym kinazy pirogronianowej.
Niedobory niektórych enzymów mogą przyczyniać się do wzmożonej lub przedłużającej się żółtaczki. W rzadkich przypadkach, przy uciążliwej żółtaczce gdy nie mamy dokładnej diagnozy, zmierzymy te enzymy. Nie wykonujemy tych badań u każdego dziecka z żółtaczką, bo są to badania trudne do wykonania i drogie, a choroby wrodzone z defektami enzymatycznymi są schorzeniami bardzo rzadkimi.
Inne testy
Rzadko zdarzają się sytuacje, w których po wykonaniu większości lub wszystkich wyżej wymienionych badań nie mielibyśmy diagnozy dotyczącej przyczyny ciężkiej żółtaczki u dziecka.
Mamy do dyspozycji wiele bardzo specjalistycznych testów, ale wykraczają one poza zakres tego artykułu. Możemy badać dzieci pod kątem wrodzonych chorób metabolicznych, zaburzeń endokrynologicznych, wad dziedzicznych, infekcji i wielu innych patologii które mogą towarzyszyć żółtaczce lub ją powodować.
Jak leczymy żółtaczkę u noworodków?
Istnieje kilka metod leczenia, które możemy zastosować w leczeniu żółtaczki. Leczenie będzie zależeć od ciężkości i przyczyny choroby:
- Fototerapia – najważniejsza
- Odżywianie i nawodnienie
- Podanie immunoglobuliny
- Transfuzja wymienna krwi
- Uzupełniająca transfuzja krwi
- Fenobarbital
Fototerapia – Światłolecznictwo
Fototerapia jest najważniejszą metodą leczenia klinicznie istotnej żółtaczki. Fototerapia wykorzystuje światło o wąskim spektrum i działa poprzez przekształcanie bilirubiny w rozpuszczalne związki, które mogą być Łatwiej wydalane z organizmu dziecka.
Możesz przeczytać tutaj mój artykuł poświęcony w całości fototerapii żółtaczki.
Właściwe odżywianie i nawodnienie dziecka
Odżywianie i odpowiednie nawodnienie to podstawa; ułatwią wydalanie bilirubiny przez wątrobę i nerki. Odpowiednia perystaltyka jelit i częste wypróżnianie przyczynią się do zmniejszonego wchłaniania zwrotnego bilirubiny z pętli jelitowych, a tym samym do zmniejszenia całkowitej ilości bilirubiny w organizmie.
Podanie dożylnie immunoglobulin
Wlewy immunoglobulin odgrywają rolę w żółtaczce hemolitycznej z powodu niezgodności grup krwi. (niezgodność ABO lub Rh). Dokładny mechanizm skuteczności działania immunoglobuliny na żółtaczki nie jest znany. Zakładamy, że immunoglobuliny mogą blokować miejsca na czerwonych krwinkach dziecka, do których przeciwciała matki chciałyby się przyczepić, aby spowodować ich rozpad.
Zapobieganie niszczenia czerwonych krwinek dziecka przyczyni się do zmniejszenia całkowitej ilości bilirubiny, która jest odpowiedzialna za żółtaczkę noworodków.
Immunoglobuliny mogą być wskazane u dzieci ze znaczną żółtaczką immuno-hemolityczną, u których zbadane poziomy bilirubiny są o 2-3 mg/dl poniżej poziomu wymagającego transfuzji wymiennej krwi.
Celem leczenia immunoglobulinami jest uniknięcie transfuzji wymiennej krwi, która jest uważana za terapię bardziej agresywną czy inwazyjną.
Zwykle, leczenie immunoglobuliną jest bardzo dobrze tolerowane, ale czasami mogą wystąpić u dzieci rzadkie działania niepożądane, takie jak niskie ciśnienie krwi (niedociśnienie), szybkie bicie serca (tachykardia) i reakcje alergiczne.
Aby zmniejszyć prawdopodobieństwo wystąpienia działań niepożądanych, podajemy im immunoglobuliny wolno przez kilka godzin i ściśle monitorujemy parametry życiowe dziecka (temperatura, częstość oddechów, tętno i ciśnienie krwi).
Transfuzja wymienna krwi
Kiedy poziom bilirubiny rośnie bardzo szybko lub jest na poziomie, który może spowodować uszkodzenie mózgu, wskazana jest transfuzja wymienna krwi.
Do zabiegu zamawiamy krew z banku krwi, która jest zgodna z krwią dziecka i nie zawiera żadnych przeciwciał przeciwko krwinkom czerwonym dziecka.
Zazwyczaj procedura jest wykonywana przy użyciu jednego lub dwóch centralnie umieszczonych cewników pępowinowych (cewnik pępowinowy to mała sterylna plastikowa rurka włożona do pępka i połączona ze strzykawką, workiem z płynami dożylnymi lub workiem zawierającym krew).
Podczas zabiegu będziemy cyklicznie pobierać niewielką ilości krwi dziecka i zastępować ją nową krwią pozyskaną z banku krwi. Celem jest zastąpienie podwójnej objętości krwi dziecka krwią z banku i równoczesne znaczne obniżenie poziomu bilirubiny.
Podczas transfuzji wymiennej krwi obserwujemy dziecko w kierunku możliwych objawów nieporządanych:
- Reakcje alergiczne
- Zmiany ciśnienia krwi
- Infekcje
- Gorączka
- Zakrzepica – skrzepy
- Małopłytkowość
Obecnie nie wykonuje się zbyt często transfuzji wymiennych. Jest tak dzięki bardzo skutecznym lampom do fototerapii i dostępności leczniczej immunoglobuliny na leczenie żółtaczki hemolitycznej.
Uzupełniająca transfuzja krwi
Dodatkowa transfuzja krwi nie jest sama w sobie leczeniem żółtaczki, ale może być konieczna w żółtaczce hemolitycznej, gdy chorobie towarzyszy znacząca niedokrwistość.
Jak opisałem powyżej, hiperbilirubinemia spowodowana niezgodnością grup krwi (ABO lub Rh) może być związana z ciężkimi niedokrwistościami wymagającymi transfuzji krwinek czerwonych.
Przerwanie karmienia piersią na 1-2 dni (kontrowersyjne)
Niektóre dzieci mogą mieć żółtaczkę związaną z mlekiem matki. Jest to choroba spowodowana nieznanymi składnikami obecnymi w mleku matki. Czasami, gdy lekarze nie są pewni przyczyn żółtaczki lub chcą obniżyć poziom bilirubiny, mogą zalecić przerwanie karmienia piersią na 24-48 godzin. Jeśli poziom bilirubiny spada, potwierdza to ich diagnozę żółtaczki mleka matki.
To podejście jest nieco przestarzałe i kontrowersyjne, jednak nadal jest używane przez niektórych lekarzy i rodziców.
Fenobarbital
Fenobarbital jest lekiem znanym z leczenia napadów padaczkowych u dzieci. Jego zastosowanie w leczeniu lub profilaktyce żółtaczki jest mniej znane. Fenobarbital może stymulować aktywność enzymów wątrobowych, które biorą udział w przemianie i wydalaniu bilirubiny z naszego organizmu.
Fenobarnital przydaje się przy niektórych wrodzonych defektach enzymatycznych (choroba Criglera Najara) lub sporadycznie przy żółtaczce cholestatycznej u wcześniaków.
Ważnie pytania i odpowiedzi na temat żółtaczki noworodkowej
Jakie jest rokowanie w żółtaczce noworodków?
Omówienie rokowania będzie dotyczyło głównie żółtaczki nie-mechanicznej (z normalnym poziomem bilirubiny bezpośredniej) która stanowi zdecydowaną większość przypadków zachorowań na żółtaczkę u noworodków.
60%-70% noworodków po urodzeniu będzie miało widoczną żółtaczkę. Większość z nich nie będzie wymagało żadnej interwencji. Organizm noworodka radzi sobie z żółtaczką sam.
Prawdopodobnie, mniej niż 10% dzieci z widoczną żółtaczką będzie wymagało fototerapii. Co więcej, większość dzieci leczonych fototerapią osiągnie całkowite wyleczenie bez długofalowych konsekwencji dla ich przyszłego rozwoju.
Wśród dzieci z żółtaczką hemolityczną, szczególnie tą spowodowaną niezgodnością ABO lub Rh, niektóre dzieci będą wymagały wlewu IgG, wymiennej transfuzji krwi lub uzupełniającej transfuzji krwi. Większość z nich też całkowicie wyzdrowieje bez żadnych następstw tej choroby.
Bardzo niewiele dzieci będzie miało najcięższą postać żółtaczki, która postępuje bardzo szybko lub osiąga bardzo wysoki poziom bilirubiny będący toksycznym dla mózgu dziecka.
Czy dziecko może umrzeć na żółtaczkę?
Dla większości dzieci żółtaczka jest przypadłością łagodną, która ustępuje po 7-10 dniach od urodzenia. Niestety, niektóre dzieci mogą mieć szybko postępującą żółtaczkę z bardzo wysokim poziomem bilirubiny, co może doprowadzić do powikłań neurologicznych, a nawet śmierci.
Naukowcy szacują, że u około 1 na 30 000 – 70 000 dzieci może pojawić się ciężki zespół neurologiczny zwany ostrą encefalopatią bilirubinową, i około 10% dzieci z z tą encefalopatią może umrzeć.
Ja przypuszczam że obecnie, te przytoczone liczby statystyczne mogą być niższe, ponieważ prawie wszyscy pediatrzy i neonatolodzy bardzo uważnie obserwują poziomy bilirubiny u noworodków.
Oprócz tego badamy matki i dzieci pod kątem wszelkich niezgodności grup krwi (ABO i Rh). W przypadku wykrycia niezgodności krwi mamy tendencję do kontrolowania poziomu bilirubiny znacznie wcześniej i przez dłuższy czas niż w przypadku innych dzieci, które nie są dotknięte tą chorobą.
Czy dziecko z żółtaczką można karmić piersią?
Każde dziecko z żółtaczką powinno się karmić piersią. Mleko matki jest najzdrowsze dla noworodka. Częste karmienia o odpowiedniej objętości sprzyjają perystaltyce jelit (skurcze i ruchy pętli jelitowych), zapobiegając zastojowi treści jelitowej w tym samym miejscu. Dobra perystaltyka i częste wypróżnienia zmniejszą wchłanianie zwrotne bilirubiny, która została już wydalona przez wątrobę do pętli jelitowych.
Właściwe nawodnienie, karmienie i ruchy jelit przyczynią się do szybszego ustąpienia żółtaczki u dzieci. Jeśli matka ma trudności z karmieniem piersią dziecko może się odwodnić. W takich sytuacjach może być konieczne podawanie mieszanki mlecznej do karmienia albo podanie płynów dożylnych.
Zadaj te pytania lekarzom, jeśli twoje dziecko ma żółtaczkę
- Jaka jest przyczyna żółtaczki?
- Czy moje dziecko wymaga leczenia żółtaczki?
- Jeśli dziecko jest już w trakcie fototerapii, czy spodziewają się Państwo, że mogą być potrzebne inne zabiegi lecznicze, takie jak podanie immunoglobuliny lub transfuzja wymienna krwi?
- Jak bliskie są obecne wartości bilirubiny do poziomów, przy których konieczna byłaby transfuzja wymienna krwi?
- Czy fototerapia może być prowadzona w pokoju matki (rooming-in)?
- Czy mogę kontynuować karmienie piersią?
- Kiedy będzie oznaczony następny poziom bilirubiny?
- Kiedy moje dziecko będzie gotowe do wypisu do domu?
- Czy po wypisaniu do domu będę musiała iść z dzieckiem na badanie krwi by zmierzyć jeszcze raz poziom bilirubiny?